经过十月怀胎，新生命的降临，是每个家庭期待已久的大喜事。不过，有一种疾病专盯着刚出生不久的新生儿，如果不及时诊断、治疗，将会导致严重后果。这种疾病就是新生儿胆道闭锁(Biliary Atresia，BA)。

胆道闭锁是一种严重的新生儿期肝胆系统疾病，它的发病原因现在还不明确，可能与机体异常的炎症与免疫反应有关，会产生肝外胆道纤维化闭塞，从而导致胆汁淤积及进行性肝纤维化，直至肝硬化、肝衰竭并危及生命。文献报道显示，胆道闭锁发病率1/8000-1/20000，尤其在亚洲发病率较高。

胆道闭锁主要症状有哪些?

胆道闭锁患儿多在生后即出现皮肤及巩膜黄染、大便颜色变浅、小便颜色加深等症状(如下图所示)，如果不能尽早得到诊治，绝大多数患儿在1年内会发生肝硬化、门脉高压，甚至肝昏迷，此时需要肝移植才能挽救生命。胆道闭锁在新生儿期基本上都会出现症状，然而很多家长没有重视和及时发现，导致两三个月才就诊。胆道闭锁的早诊断、早治疗十分重要!

图中可见，胆道闭锁患儿皮肤和巩膜明显黄染，大便颜色浅，呈现白陶土样。

如何区分宝宝是胆道闭锁还是生理性黄疸?

对于正常新生儿来说，生理性黄疸较为常见，主要表现为皮肤及巩膜黄染，但宝宝并没有其他不舒服，并且生理性黄疸可以自发消退。一般情况下，足月儿在7—10天内消退，早产儿在14—28天内消退。

然而，患有胆道闭锁的宝宝，在出生后1周就会出现症状，除了常见的皮肤及巩膜黄染之外，还会伴有逐渐加重的大便发白和小便颜色加深，以及营养不良等。

目前，国际上推荐使用粪便比色卡早期筛查大便颜色变浅、严重黄疸的患儿。如下图所示，如果宝宝出现如图1—4中颜色的粪便，同时黄疸长时间不退，父母就要引起高度重视，尽早就医!

图中1-4是明显偏白、偏浅的大便颜色，提示宝宝有异常，需要就医;而图中5-8的大便颜色为黄褐色或绿色，都是正常新生儿宝宝的大便颜色。

胆道闭锁如何确诊?

如果宝宝出现明显的黄疸症状，家长一定要第一时间带孩子就医。目前，临床上多通过临床症状、血生化指标、B超、肝硬度检测等检查手段来进行初步判断，对于高度疑似胆道闭锁的患儿要进行手术探查及术中胆道造影，这是确诊胆道闭锁的金标准。

随着医学技术的发展，近年出现一种血清学检查，即基质金属蛋白酶7(简称为MMP-7)，这是一种有较高准确度、灵敏度和特异性的胆道闭锁诊断标志物。国际顶尖学术论文研究结果证实，相比较于正常婴儿及其他原因引起的胆汁淤积性肝病患儿，胆道闭锁患儿血清MMP-7水平出现明显异常升高。因此，这是一种简单、高效、无创、价廉的用于胆道闭锁鉴别诊断的检查手段。此外，最新研究还表明，胆道闭锁患儿肝门空肠吻合术(简称Kasai手术)后定期监测MMP-7水平变化，并结合肝硬度检测、血生化检查等有助于判断肝纤维化程度，对判断预后、评估肝移植时机等具有重要价值。

胆道闭锁如何治疗?预后如何?

目前，胆道闭锁的治疗原则是肝门空肠吻合术—肝移植的序贯治疗模式。胆道闭锁患儿一经确诊，应尽快进行肝门空肠吻合术，该手术可以重建肝外胆汁引流通道，帮助70%以上的患儿术后黄疸清除。同时，术后还要辅以预防性抗生素、利胆、营养、保肝等口服药物治疗。但若患儿初次就诊时月龄太大(如超过5-6个月)，肝硬化程度已经较为严重，此时无法进行肝门空肠吻合术，只能进行肝移植。

作为一种发生于新生儿和小婴儿的重大疾病，胆道闭锁经手术、口服药物等治疗后，不少患儿的肝纤维化和肝硬化仍会持续进展。其中，70%左右的患儿在20岁前需要接受肝移植，但经过肝门空肠吻合术—肝移植的序贯治疗模式后，胆道闭锁患儿最终基本可以实现长期生存。

文/国家儿童医学中心新生儿外科杨深医师 杨婷医师 黄金狮主任医师