就诊原因：发现右眼瞳孔区白点一个月

现病史：男，6岁，自幼右眼瞳孔不圆，有一白点，曾怀疑白内障，查眼底诊为：右眼牵牛花综合征。因当时能看见眼底，考虑是点状白内障，未进一步治疗。此后右眼逐渐出现斜视，但是最近一月瞳孔完全变白，上移，眼底看不入，斜视更加明显，故来就诊。

检查：视力右眼光感/眼前，左眼0.8，眼压右眼24mmHg左眼22mmHg,角膜直径右眼10.5左眼11mm。裂隙灯检查(图1)：右眼角膜清亮，前房稍浅，瞳孔颞上移位，极小，被白色膜覆盖，晶体看不清。B超(图2)：右眼玻璃体混浊，视网膜可疑脱离，视盘处深凹陷。UBM(图3)：右眼前房浅，瞳孔区有膜，睫状体有条带状回声。

诊断：右眼先天性纤维血管瞳孔膜、右眼瞳孔闭锁、右眼继发性青光眼、右眼牵牛花综合征、右眼永存胎儿血管

治疗：右眼前房成型膜切除瞳孔成型房角分离环扎外加压术。术前右眼眼压55mmHg术后2月，视力光感/眼前，眼压24mmHg，晶体局部白色浑浊(图4)，眼底视网膜平，视盘深凹陷(图5)。术后9月，右眼晶切前玻切术。

预后效果：术后22月，眼压21。视力矫正指数，视网膜在位(图6)。

图1：

图2：

图3：

图4:

图5：

图6：

先天性纤维血管瞳孔膜(congenital fibrovaseular pupillary membrane，CFPM)是瞳孔区残留胚胎时期的白色纤维血管膜，自虹膜延续至晶状体前囊，与晶状体前囊粘连，可伴随部分房角发育异常，晶体移位，晶体浑浊，玻璃体动脉残留，视盘发育不良。常单眼发病，散发，呈进行性，遮挡视轴，影响视力，甚至伴随眼压升高损伤视神经。因为是瞳孔区白点易误认为是白内障，导致贻误治疗最佳时机。

参考文献：梁天蔚, 张诚玥, 白大勇, et al. 先天性纤维血管瞳孔膜的临床特点及治疗分析. 中华眼科杂志. 2018;54(11):849-854.